Los siguientes son los síntomas más comunes de una malformación de Chiari. Sin embargo, cada niño puede experimentar los síntomas de manera diferente. En bebés y niños mayores que nacen con esta afección, los síntomas pueden incluir:
- dolores de cabeza
- Rigidez o dolor en el cuello o en la parte posterior del área de la cabeza
- Mala alimentación y deglución
- Disminución de la fuerza en los brazos.
- Disminución de la sensibilidad en brazos y piernas.
- Movimiento ocular rápido, de ida y vuelta.
- Retrasos del desarrollo
- grito débil
- Problemas respiratorios
- Los síntomas de la malformación de Chiari pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.
Diagnóstico
Si una malformación de Chiari ocurre con otros defectos congénitos (presentes al nacer), el diagnóstico se puede hacer al nacer. Otras veces, el diagnóstico se realiza después de la aparición de signos y síntomas específicos y después de las pruebas de diagnóstico. El médico obtiene un historial prenatal y de nacimiento completo del niño y también puede preguntar si hay antecedentes familiares de algún problema médico. El médico también preguntará sobre los hitos del desarrollo, como la edad en que el niño se sentó, gateó o caminó, ya que una malformación de Chiari puede estar asociada con otros trastornos neuromusculares. Los retrasos en el desarrollo pueden requerir un seguimiento médico adicional para los problemas subyacentes.
Durante el examen, se toma una medida de la circunferencia de la cabeza del niño y se compara con una escala que puede identificar rangos normales y anormales.
Las pruebas de diagnóstico que se pueden realizar para confirmar el diagnóstico de una malformación de Chiari incluyen:
Imágenes por resonancia magnética (MRI): un procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de órganos y estructuras dentro del cuerpo.
Factores de riesgo
Aunque se desconoce la causa exacta de la malformación de Chiari, se cree que un problema durante el desarrollo fetal puede causar la formación anormal del cerebro. La malformación de Chiari puede ser causada por la exposición a sustancias nocivas durante el desarrollo fetal o estar asociada con problemas o síndromes genéticos que pueden tener una tendencia a darse en familias.
Las teorías sugieren que lo siguiente puede predisponer al feto a problemas que afectan el desarrollo normal de la cabeza durante el embarazo:
Exposición a productos químicos/sustancias peligrosas
Falta de vitaminas y nutrientes adecuados en la dieta.
Infección
Prescripción o consumo ilegal de drogas y alcohol
Tratos
Hay muchas formas de tratar las malformaciones de Chiari, pero todas requieren cirugía. La operación básica consiste en despejar el área en la base del cerebelo donde está presionando contra el tronco encefálico y la médula espinal. Esto se hace quitando una pequeña porción de hueso en la base del cráneo en lo profundo de los músculos del cuello, así como quitando a menudo una parte de la parte posterior del primer segmento de la columna vertebral y ocasionalmente de otros. La operación a menudo se modifica si hay una siringe presente o si el niño tiene hidrocefalia. A la mayoría de los niños que se someten a la cirugía les va bastante bien y sus síntomas mejoran.
En el Children's Hospital of New York, hemos estado recolectando información desde 1998 usando monitoreo electrofisiológico intraoperatorio para ayudar a determinar si la apertura de la duramadre (una membrana gruesa que rodea el cerebro y la médula espinal) es un componente necesario de la cirugía para niños con Chiari I. malformación. Descubrimos que la mayor parte de la mejora en los impulsos nerviosos a través del cerebro y la médula espinal ocurre después de la extracción del hueso. Sin embargo, no observamos ninguna mejora adicional después de abrir la duramadre, lo que sugiere que es posible que los niños no requieran este paso adicional de cirugía. En consecuencia, durante los últimos cuatro años hemos realizado una operación menos invasiva en la que la duramadre no se abre durante la cirugía. En este momento, hemos visto excelentes resultados clínicos y radiográficos sin complicaciones operatorias significativas después de la descompresión ósea sin apertura dural. Esto es importante porque se ha informado que la tasa de complicaciones después de la cirugía es casi 4 veces mayor si se abre la duramadre durante la cirugía.
Además, el uso de endoscopios ha permitido que este procedimiento se realice a través de incisiones más pequeñas, lo que ayuda en la reducción del dolor postoperatorio y la recuperación del habla.
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